病房住進一位原因不明的肝硬化患者，中年女性，有輕度腹水，脾臟腫大，腹壁有靜脈曲張等表現。是何原因導致的肝硬化？一時查不清，因為所有的病毒標誌物都陰性，更讓人不解的是，這位患者的肝臟功能並無明顯改變，白蛋白、脂類、膽鹼酯酶等均在正常範圍或略有異常，化驗室檢查不支持肝硬化的診斷。彩超提示患者“布-加氏綜合徵”的可能性較大。
何為布-加氏綜合徵？
早在1846年英國醫生Budd發現肝膿腫患者有肝靜脈血栓形成，因為病例少，並沒有引起人們注意。1879年德國病理學家Chiari報告大樣本“肝靜脈血栓形成”病例，並配有屍體解剖資料證實，認為它是一種獨立的疾病，用二人名字命名為Budd-Chiari綜合徵，譯成中文就是“布-加氏綜合徵”。
後來，醫學家們在進一步的研究中發現，這個疾病的病變不只是肝臟靜脈有血栓形成，在肝臟段的下腔靜脈也可有血栓形成，其臨床表現和肝靜脈血栓形成大體相同。這種病的病因可能是肝靜脈閉塞，或者是下腔靜脈閉塞，建議將病名稱為：肝-腔靜脈閉塞性病。但是大家還是習慣稱之為布-加氏綜合徵（BCS)。
病因是什麼？
人體肝靜脈或下腔靜脈，怎麼會發生閉塞呢？一般將此病分為原發性和繼發性二類，繼發性，如在肝靜脈或肝段下腔靜脈的附近生了腫瘤，壓迫到靜脈使其阻塞；再如某些血液病，血液呈高凝狀態，在下腔靜脈形成血栓，均可屬於繼發性BCS。而血管內炎症改變或下腔靜脈膜性病變等原因導致的靜脈閉塞可屬於原發性BCS。還有先天性發育異常、自身免疫病變等等也可導致BCS。有時尋找原因非常困難，會給治療帶來困難。
肝靜脈源於肝小葉中央靜脈，引流小葉內肝竇的血液，導入小葉下靜脈，最後匯合成肝靜脈，出肝後注入下腔靜脈。當肝靜脈和肝段的下腔靜脈被堵塞，血液出肝發生困難，必然發生肝臟淤血，最後就要發生肝損傷。由於病變發生的緩急和病程的長短不同，使得BCS的症狀和體徵輕重不一。
BCS有哪些臨床表現？
此病沒有特異性臨床症狀，7成左右患者為慢性型，起病緩慢，病程多在一年以上，幾年甚至到二十幾年。有學者將BCS分為急性型、亞急性型和慢性型，但目前並沒有達成一致意見。
臨床表現依據靜脈閉塞或梗阻的部位不同而有所差異，據國外研究，本病有三分之二病例會同時發生肝靜脈和肝段下腔靜脈的閉塞病變，但國內報告以肝段下腔靜脈閉塞或梗阻為多。
1、肝靜脈閉塞或梗阻的表現：由於肝靜脈血液迴流受阻而造成肝內淤血，肝臟腫大，脾腫大，右上腹痛、胃腸道淤血或出血，進一步發生食管靜脈曲張，甚至出現腹水。這時主要以消化道症狀為主，開始有乏力、食慾下降、噁心、嘔吐等等。有的發病相對較急一些，常常被誤診為一般的肝病或肝硬化。
2、肝段下腔靜脈閉塞或梗阻：主要表現是下肢水腫，淺靜脈曲張，並以胸背部的靜脈曲張明顯，最大的特點是靜脈血液朝向頭部流動；有時可見下肢皮膚色素沉著，甚至發生潰瘍。這一類型的BCS，在靜脈閉塞後常有側肢循環形成，因此大多進展緩慢，病程較長，久而久之也會發生肝內淤血，出現肝脾腫大、腹水等肝硬化的一些病症。
臨床表現很難區分靜脈閉塞或梗阻的部位。更不能依據臨床症狀和一些體徵來確診。醫生總結BCS有幾個特徵：一黑、二大、三曲張，外加二多。“一黑”指下肢皮膚有色素沉著，佔87.2%，這是由靜脈曲張血液迴流受阻色素代謝障礙造成的。“二大”是指肝腫大和脾腫大，前者為97.6%，後者為100%，靜脈迴流受阻，肝脾淤血所致。“三曲張”是指胸腹壁靜脈曲張、精索靜脈曲張和下肢靜脈曲張，分別佔85.5%、48.3%和64.3%。外加的“二多”是指中青年發病多（97%），男性多（72.1%）。
BCS和其它原因的肝硬化有哪些相對的區別？
第一，BCS的肝臟功能損害較輕一些。白蛋白、脂類、膽鹼酯酶、轉氨酶等的改變均為輕度，或者是正常的，這提示肝臟的貯備和代償功能尚可。
第二、BCS雖然也會引起門靜脈高壓，有肝脾腫大、腹水、甚至消化道出血，但是脾功能亢進不顯著，沒有太明顯的三系血細胞減少。
第三、臨床表現常與生化檢查結果不相等，所以必須給予特殊檢查，如彩超、CT、磁共振，有時還需肝靜脈或下腔靜脈造影等檢查，有助於確診。
這裡說的是“相對區別”，因為BCS到晚期也發生典型的肝硬化，也會發生明顯的脾功能亢進，也會發生消化道大出血，當然肝臟也會出現失代償，肝衰竭及更多的合併症。說其“相對區別”也是為了深入認識此病，儘量早期發現，和醫生密切合作，不要拒絕必要的檢查。
BCS最關鍵的是早發現、早確診，早治療。早發現、早確診的關鍵除了醫生提高認識外，大家也要提高認識：“我的肝脾腫大和BCS有關係沒有？”當醫生提出疑問時，或需要做相關檢查時，我們要極積配合，不要說這是“額外檢查”。這個病必須找到靜脈阻塞的證據，同時還要確定阻塞的部位，並儘可能找到原因。個別BCS患者可能HBsAg陽性，更會誤導正確診斷，需要仔細鑑別。治療措施有內科的抗凝和溶栓療法，介入療法和手術治療等。
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