#423頭條知識節# 每年的4月17號為世界血友病日，是為了紀念世界血友病聯盟發起人——加拿大籍的法蘭克先生對於血友病患者的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知而設立的。自1989年起特別選用他的生日4月17日作為世界血友病日，今年是第31個血友病日。目前血友病的發病率約為 1～2/萬，也就是說每一萬個人裡就有1-2個血友病患者。#知識改變生活#
一、什麼是血友病？
血友病是一種遺傳性凝血障礙性疾病，是人體部分或全部缺乏某種凝血因子導致的出血性疾病。簡單來說，就是身體各個部位很容易出血，而且很難止血，因此患者常被稱為“玻璃人”。血友病為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，但約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。
二、血友病有哪些症狀呢？
出血是本病的主要症狀，患者終身有自發性出血傾向，輕微損傷或手術後長時間的出血傾向，重型可在出生後既發病。
出血部位最常見於皮膚粘膜和關節，還可能有肌肉出血、血尿、消化道出血，而顱內出血常是血友病患者的死因。由出血可引起各種壓迫症狀及其併發症，如血腫壓迫神經，可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部，扁桃體、咽後壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死；局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
三、血友病如何治療？
血友病是基因水平的疾病，目前還沒有根治措施，只能採用凝血因子替代治療，即缺什麼補什麼，通過輸注所缺乏的凝血因子治療和預防出血。因此，血友病患者出血的預防尤為重要。該如何預防呢？
1. 避免對患者進行肌內注射，減少靜脈注射。
2. 因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。
3. 保持情緒穩定，避免因精神刺激誘發出血。
4. 一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的併發症，後遺症都較輕。
5. 若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小，部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
6. 禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
如果您的孩子一旦患上血友病，一定要到正規醫院檢查治療。關注我@護士小夏，我將竭誠為您服務，為寶寶的健康成長保駕護航。
