無任何症狀,單單AST 8年不降,原因出乎意料!|罕見病例

病例介紹

患者,女,66歲,無任何症狀,但在常規實驗室檢測中發現天冬氨酸氨基轉移酶(AST)顯著升高,為399 IU/L。其餘肝臟功能檢查均正常:丙氨酸氨基轉移酶(ALT)為16 IU/L,γ-谷氨酰轉肽酶(γ-GT)為15 IU/L,鹼性磷酸酶(ALP)為83 IU/L,總膽紅素為0.6 mg/dL。

患者否認有任何腹痛、噁心、嘔吐或體重減輕的症狀,有慢性偏頭痛和胃食管反流疾病史,無高血壓、高脂血症或糖尿病病史。所服用的唯一藥物是治療偏頭痛的託吡酯,否認服用過對乙酰氨基酚。否認有任何劇烈運動、疲勞、肌肉疼痛或疲倦;否認最近有任何旅行;否認有抽菸飲酒的習慣。

家族史:無家族肝病史,母親有2型糖尿病,父親罹患冠狀動脈疾病。

體格檢查並無顯著異常。

病毒性肝炎、自身免疫性肝炎(SMA)和遺傳性肝病(鐵、銅藍蛋白、α-1抗胰蛋白酶)的實驗室檢測均為陰性。肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、乳酸脫氫酶(LDH)、血沉(ESR)均在正常範圍內。乳糜瀉和甲狀腺疾病相關檢測結果也均為陰性。

腹部超聲無顯著異常。停止服用託吡酯後1個月複查,AST仍持續升高至490 IU/L。

在此之後,我們與患者失去了聯繫。直到大約8年後,這位患者再次回到我院,檢查結果仍然是無症狀的AST單獨升高(目前為616 IU/L)。其餘的肝功能檢查均正常,腹部超聲檢查也沒有發現異常。患者的轉氨酶檢測結果如圖1所示。

無任何症狀,單單AST 8年不降,原因出乎意料!|罕見病例

圖1 患者AST、ALT檢測結果

問:針對這位患者,接下來做哪個測試最合適?

A. 肝活檢

B. 聚乙二醇(PEG)沉澱試驗

C. 無創式纖維化評估——FibroSure

D. 磁共振彈性成像(MRE)

診斷結果

答案:B. 聚乙二醇(PEG)沉澱試

經PEG沉澱法檢測——PEG是一種無電荷的直鏈大分子多糖,可非特異性地引起蛋白質沉澱,患者存在巨 AST(macro-AST);結合患者的良性表現和陰性血清學檢查結果,確定導致AST單獨升高的原因,是由於巨 AST的存在。

什麼是巨 AST?

巨AST是巨酶(macroenzymes)的一種,巨酶系AST或ALT等肝酶與免疫球蛋白IgG、IgA和IgM等物質形成的複合物,由此產生的複合物太大,無法進行有效的腎濾過,便引起血清AST、ALT或其他肝酶活性的穩定升高。巨AST或巨ALT通常對機體並無損害,但可引起血清酶活性增高而導致增加檢查。

巨酶主要見於炎症性腸病、潰瘍性結腸炎、類風溼性關節炎、系統紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、冷球蛋白血癥等自身免疫性疾病或多發性骨髓瘤等腫瘤患者;也有報道可見於各類慢性肝炎、肝硬化和肝癌患者。

據估計,巨AST的成年人患病率為13.1%,兒童患病率達38.6%。本病的病例報告主要是無症狀的兒童和成人,後續研究表明它是一種無需干預的良性疾病。

診斷巨AST最常用的方法是PEG沉澱法,但其他檢測方法包括色譜法、超濾凝膠電泳法等。

參考文獻:

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